Адренокортикальный рак – потенциально опасное для жизни заболевание, основополагающий этап лечения – удаление первичной опухоли с возможно наиболее радикальным удалением внеопухолевых очагов поражения. К большому сожалению, это не всегда достижимо (по разным причинам – поздняя диагностика, тяжелое состояние пациента при проявлениях гормональной активности, большая распространенность процесса, когда радикальная операция несовместима с жизнью). Пациенту с распространенным процессом важно понимание, что проведение лекарственной терапии возможно, и у значительной части больных (около 50%) возможно достижение достаточно длительных периодов стабилизации заболевания при хорошем качестве жизни и сохранении активности. У некоторого небольшого числа пациентов лекарственная терапия позволяет добиться регрессии опухоли.
Как ни при одном другом заболевании для проведения такого лечения пациент должен проявлять комплаентность (приверженность лечению). При приеме митотана возможны побочные эффекты, которые необходимо немедленно озвучивать курирующему врачу. Вместе с митотаном необходима заместительная терапия гормонами (из-за надпочечниковой, тиреоидной, андрогенной недостаточности) прием стероидных препаратов, тироксина, часто – гепатопротекторов. Лабораторный контроль уровня митотана в крови, биохимическое исследование для контроля терапии требуется достаточно часто, 1 раз в 1-3 месяца, контроль за размером опухоли с помощью топических методов (по показаниям — УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ) проводится тоже не реже, чем 1 раз в 3 месяца.
Ключевым моментом в ведении пациента является наличие врача-куратора, который хорошо знаком с проблематикой данного заболевания и способен осуществлять диспетчерские функции в мультидисциплинарной команде врачей.