Что такое гиперкортицизм?

Гиперкортицизм – редкое заболевание, причиной которого является повышение гормона кортизола.

Кортизол – это жизненно необходимый гормон, в норме производимый надпочечниками (эндокринными железами, расположенными над почками). Кортизол позволяет людям реагировать на различные стрессовые ситуации (к примеру болезни), действуя почти на все ткани организма. Он вырабатывается надпочечниками неравномерно в виде выбросов в кровь, преимущественно ранним утром, а вечером его секреция минимальна. Производство кортизола находится под контролем гормона гипофиза – АКТГ (адренокортикотропный гормон); именно АКТГ является стимулом для надпочечников производить кортизол.

Каковы причины возникновения гиперкортицизма?

Выделяют три основных причины повышения кортизола в крови:

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) – повышенная продукция АКТГ доброкачественной опухолью (аденомой) гипофиза, маленькой эндокринной железы в форме боба, расположенной в основании головного мозга. Избыток АКТГ приводит к повышению выработки кортизола надпочечниками. Чаще болеют молодые женщины.
Синдром Иценко-Кушинга (СИК) – кортизол избыточно производится опухолью коры надпочечника.
АКТГ-эктопированный синдром – когда АКТГ производится опухолью внегипофизарного происхождения (легких, тимуса, поджелудочной железы и др.) и стимулирует выработку кортизола надпочечниками. Проявления гиперкортицизма могут быть вызваны приемом (внутрь, при втирании в кожу, инъекционно, в т.ч. внутрисуставно) лекарственных препаратов, синтетических аналогов кортизола – глюкокортикоидов, поэтому следует сообщать Вашему доктору о всех препаратах, которые Вы применяли в последнее время.

Следует отметить, что самая частая причина появления симптомов гиперкортицизма – это прием высоких доз глюкокортикоидных гормонов в составе различных препаратов. Такое состояние называется экзогенным гиперкортицизмом. Перед обращением к врачу следует выписать все таблетки, инъекции, мази и капли, которые пациент принимал за последние несколько месяцев и проанализировать содержание в них глюкокортикоидов.

Каковы симптомы Гиперкортицизма?

Наиболее характерные симптомы гиперкортицизма:

Прибавка массы тела за счет жировых отложений, преимущественно вокруг живота, на верхней части туловища, между лопаток (климактерический горбик, «горб бизона»), на шее и лице (луновидное лицо);
Розовые или багровые растяжки (стрии) на коже живота, бедер, груди, рук;
Истончение и хрупкость кожи (быстро появляются синяки);
Медленное заживление порезов, укусов насекомых и инфекций;
Угревая сыпь.

У женщин:

Более толстые или более видимые волосы на теле и лице (гирсутизм);
Нарушение или отсутствие менструального цикла (олигоменорея или аменорея).

У мужчин:

Снижение полового влечения;
Снижение фертильности (способности иметь детей);
Нарушение эрекции.

Общие симптомы:

Общая слабость;
Мышечная слабость, потеря мышечной массы;
Депрессия, тревожность, раздражительность;
Эмоциональная лабильность (переменчивость настроения);
Снижение умственных способностей;
Повышение артериального давления или усугубление имеющейся артериальной гипертензии;
Нарушение толерантности к глюкозе, которое может приводить к сахарному диабету;
Головные боли;
Потеря костной массы (остеопороз), которая может проявляться переломами (позвонков, ребер).

Как диагностируют Гиперкортицизм?

Заподозрить гиперкортицизм иногда бывает достаточно просто – на основании характерного облика больного (особенное перераспределение жировых отложений) и состояния кожи (истончение, ранимость, наличие стрий), но установить причину гиперкортицизма достаточно сложно. Для диагностики и поиска причин гиперкортицизма обычно проводят следующие исследования:

Анализы слюны, крови и мочи. Для анализа мочи вас попросят собрать мочу за 24часовой период. Исследование крови на кортизол проводят в вечернее время или в ходе специальных проб (после приема 1 мг дексаметазона накануне взятия анализа крови на кортизол). Бессмысленно сдавать анализы крови на кортизол или АКТГ утром натощак без каких-либо проб, это исследование неинформативно.
Анализ слюны. Уровни кортизола в норме повышаются и снижаются в течение дня; в 23-24 часа уровни кортизола обычно бывают самыми низкими. Слюну собирает самостоятельно пациент в 23:00. В этот день лучше избегать стрессов, не курить, не употреблять алкоголь. За 30 минут до сбора слюны нельзя употреблять пищу, жидкость (кроме простой воды), нельзя чистить зубы, чтобы кровь или вещества, входящие в состав пасты, не попали в состав слюны. Отсутствие снижения уровня кортизола в ночное время является характерным признаком гиперкортицизма.
Поиск причины гиперкортицизма. В зависимости от результатов первоначальных анализов проводятся исследование крови на АКТГ, методы визуализации гипофиза – МРТ головного мозга, в некоторых случаях – МСКТ грудной клетки и брюшной полости. Обычно исследования головного мозга проводятся на магнитно-резонансном томографе (МРТ). Исследование брюшной полости и органов грудной клетки, как правило, проводится с помощью компьютерной томографии (КТ) с внутривенным введением контрастного вещества. Также врачом могут быть назначены гастро- и колоноскопия.
Селективный забор крови из нижних каменистых синусов. Проводится, если после указанных выше обследований источник повышенной секреции АКТГ не установлен. Через бедренные вены вводится тонкая трубочка (катетер) до сосудов головы, по которым оттекает кровь от гипофиза (каменистые синусы). Одновременно берется кровь из правого и левого каменистых синусов и из локтевой вены для определения АКТГ. Разница в концентрации АКТГ между каменистыми синусами и локтевой веной свидетельствует о наличии аденомы гипофиза.

Как лечат Гиперкортицизм?

Лечение гиперкортицизма направлено на снижение повышенных уровней кортизола в крови.

Выбор метода лечения зависит от причины заболевания.

Хирургическое лечение. При болезни Иценко-Кушинга проводится нейрохирургическое удаление аденомы гипофиза через нос (трансназальная аденомэктомия). Если обнаружена опухоль надпочечника, легких, поджелудочной железы и др., то проводится их удаление хирургом, специализирующимся на операциях в данной области тела. После операции на какое-то время требуется прием препаратов гидрокортизона или кортизона, но в большинстве случаев со временем продукция кортизола надпочечниками восстанавливается. Иногда все же требуется пожизненный прием заместительной терапии препаратов гидрокортизона или его синтетических аналогов.
Лучевое лечение. Если опухоль гипофиза не может быть полностью удалена или имеются противопоказания к проведению операции, то пациент может быть направлен для лучевого лечения – облучения гипофиза рентгеновскими лучами (аппарат Новалис) или гамма-излучением (аппарат Гамма-нож). Как правило, лечение состоит из одной процедуры. На опухоль с разных точек одновременно подается большая доза облучения таким образом, что здоровые ткани мозга получают минимальное количество радиации. Эффект от лечения наступает лишь спустя несколько месяцев (от 6 мес. до 2 лет), поэтому до его наступления необходимо проведение медикаментозной терапии.
Медикаментозная терапия. Единственный препарат, который зарегистрирован для лечения болезни Иценко-Кушинга и оказывает эффект на опухоль – пасиреотид**, его применяют в виде подкожных инъекций, действие препарата реализуется через рецепторы в опухоли. Кроме того, применяются препараты, блокирующие производство кортизола надпочечниками – кетоконазол. Медикаментозное лечение назначается при неэффективности других методов лечения, невозможности их проведения или при отсутствии выявленной причины гиперкортицизма. Иногда последовательно применяются несколько методов лечения. Если же ни один из них не оказался эффективным или имеется тяжелый гиперкортицизм с жизнеугрожающими осложнениями, доктор может рекомендовать удаление обоих надпочечников (двухстороннюю адреналэктомию). Эта процедура быстро ликвидирует избыточную продукцию кортизола, но требует постоянного (пожизненного) приема препаратов глюкокортикоидов (гидрокортизона, кортизона) и минералокортикоидов (флудрокортизона).